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As demências ocorrem mais freqüentemente em indivíduos idosos, e a prevalência de demência dobra a cada cinco anos a partir dos 65 anos de idade, como observamos na tabela 1. Jorm et al. Segundo Mesulam, podemos dividir as diferentes etiologias das demências em dois grupos: o das doenças que costumam se apresentar como demência pura e o das doenças que apresentam sintomas sensitivo-motores mais proeminentes associados à demência tabela 2. Tabela 2: Etiologia das síndromes demenciais. Doenças que podem se apresentar como demência pura. Doenças degenerativas. Doença vascular.

ACHADOS CLÍNICOS

Para entrar em contato com a equipa da Orphanet, por favor envie um email para. Aproximadamente dois terços dos doentes com ELA típica tem uma forma medular da doença início de sintomas nos membros e apresentam sintomas relacionados com a fraqueza muscular focal e atrofia, em que o início dos sintomas pode começar distal ou proximalmente nos membros superiores e inferiores. Gradualmente, a espasticidade pode desenvolver-se nos membros enfraquecidos e atróficos, afetando a destreza manual e a marcha. Os doentes com ELA de início bulbar geralmente apresentam disartria e disfagia para sólidos ou líquidos. A paralisia é progressiva e leva à morte por insuficiência respiratória em anos para os casos de início bulbar e anos para os casos de ALS de início nos membros. As alterações patológicas características incluem perda dos neurónios motores com inclusões intraneuronais imunorreativas à ubiquitina nos neurónios motores superiores e inclusões imunorreativas à TDP nos neurónios motores inferiores em degenerescência. O tratamento da ELA é de suporte, paliativo e multidisciplinar. Outras opções de pesquisa Listra de doenças por ordem alfabética.

Esclerose lateral amiotrófica : ELA

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ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA

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